De term «ichthyose» komt van het Griekse woord “ichthys” wat schubben van een vis betekent. In tegenstelling tot hoe de schubben zich vormen bij vissen, overlappen de huidschilfers in geval van ichthyose zich niet zoals dakpannen maar liggen ze naast elkaar zoals tegels. Zo doen ze eerder denken aan de huid van reptielen dan aan die van vissen. De term «ichthyose» verwijst naar het geheel van verschillende ziektebeelden die allen gekenmerkt worden door een toename van de keratinisatie van de huid.

Buiten gevallen die hun oorsprong vinden in erfelijke afwijkingen - wat het meeste voorkomt - bestaan er ook zeldzame vormen van secondaire ichthyose. Deze vorm ontwikkelt zichzelf, meestal na andere ziekten. Soms betreft het niet echt een probleem van keratinisatie. De symptomen van ichthyose, waarschijnlijk veroorzaakt door uitdroging, kan men terugvinden in bijvoorbeeld kwaadaardige tumoren zoals bij lymfeklieren, maar ook bij lever- en nieraandoeningen.

De buitengewone eliminatie van wateroplosbare bestanddelen aan de oppervlakte van de huid, bijvoorbeeld door detergenten, kan huidletsels veroorzaken die doen denken aan ichthyose. Oudere personen zijn zeer vatbaar voor deze letsels, die in de hand gewerkt worden door koude en warme klimaten. Men kan dit doeltreffend bestrijden d.m.v. crèmes, oliebaden en overvette zeep. Men constateert tevens huidletstels die aan ichthyose doen denken bij atopische gevallen (personen die lijden aan endogeen eczema, astma en vasomotorische rhinitis). In dit geval zijn de huidletsels te wijten aan droge huid, veroorzaakt door te weinig zweetafscheiding (xerose).

Strikt genomen, verwijst de term «ichthyose» naar een categorie zeldzame en erfelijke huidziekten die gepaard gaan met een ernstig en complex probleem van keratinisatie, dat bijna de hele huid aantast. Meestal, zijn de symptomen al aanwezig van bij de geboorte of ontwikkelen ze zich tijdens het eerste levensjaar.

De classificatie van de verschillende vormen van ichthyose berust hoofdzakelijk op de manier van genetische transmissie alsook op de klinische en histologische resultaten. Er zijn verschillende overgangsfasen mogelijk. In functie van de datum van het uitbreken van de ziekte, kunnen we o.m. ichthyose vulgaris en ichthyose congenitalis onderscheiden. Ichthyose vulgaris manifesteert zich enkel na de eerste levensmaanden, terwijl ichthyose congenitalis reeds bij de geboorte aanwezig is. Onder deze laatste vormen onderscheiden we ichthyose X, het syndroom van Refsum en erytroderme congenitale ichthyose.